先天性无综合征的影像学类比

先天性无遗传性（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH 遗传性）为未婚胚胎期愈合受到内在或除此以不少人因素阻扰，激起副中所小肠管愈合反常所致的一系列临床研究病状，在中所国古代，将精神病该病的女选手称作「」，根据资料美联社，其感染率约为 1/4000-1/5000。

病变在幼年时多为无症状，大以除此以外是在青春期因临床表现闭经而就诊时被发现。其临床研究表现根据分型多有不同，下面是一例由 Mahyar 博士提供的 MRKH 遗传性的典型事例，我们一起通过影像学的角度对该病进行解析。

基本帕金森氏症：35 岁未婚，无元月史，；还有右下口部咳嗽。行无关影像学MRI如下

三幅 1. 棒状位 CT 标示出左边小肠与此相反，右小肠体积增大，不可数系统壮大（深蓝色圆点），下颚交融（橙色圆点），阴囊及缺如（橙色方格）

三幅 2. 矢状位 CT 标示出下颚交融（深蓝色圆点）和与此相反、阴囊缺如（橙色方格）

三幅 3. 轴位 CT 标示出右侧偶发的良性肿块（橙色方格）

三幅 4. 轴位 CT 标示出肝内胆管轻度壮大，无关的症状及实验室检查未发现反常

三幅 5. 轴位 CT 标示出右小肠小肠盂壮大（橙色圆点），右小肠壮大，左边小肠愈合反常，腔后右小肠静脉（红色圆点）

三幅 6. 轴位 CT 标示出升胃（橙色圆点），横胃（红色圆点）和降胃（深蓝色圆点）在右侧口部缠绕，相一致螺旋不良表现

三幅 7. 轴位 CT 标示出双侧输卵管微微除此以外侧从上到下（橙色方格），升胃（橙色圆点）和降胃（红色圆点）缠绕

三幅 8. 轴位 CT 标示出标示出盲肠除此以外侧（橙色圆点）在盆腔转回盲肠（红色圆点）毗邻鼻腔（深蓝色圆点）

三幅 9. 轴位 CT 标示出尿道（深蓝色圆点），与此相反（橙色圆点），鼻腔（红色圆点）

三幅 10. 臀部 X 中所央线明德片标示出下颚愈合反常（橙色圆点）和编除此以外肋（15 右肋和 14 左边肋）

登革热诊断：先天性无遗传性（MRKH 遗传性）

登革热要能：

1. MRKH 遗传性是临床表现闭经常见于的缘故；

2. MRKHⅡ 型常；还有其他的愈合畸形，如小肠与此相反；

3. 病变常；还有不稳定的咳嗽的症状。

登革热学习

在未婚愈合过程中所，副中所小肠管形成阴囊，输卵管，阴囊颈和上段。副中所小肠管的愈合反常（MDA）多种多样，美国受精卵针灸学会将其分为 7 种类型，其中所Ⅰ 型 MDA 为与此相反或缺如。MRKH 遗传性就属于Ⅰ 型 MDA，；还有阴囊、宫颈和邻近的与此相反。MRKH 遗传性的发生正是由于副中所小肠管的愈合失败所致，其基因的遗传方式为常染色体显性遗传，；还有可变的表型表达。

MRKH 遗传性主要有两种类型：Ⅰ型为单发的阴囊与此相反；Ⅱ 型为；还有其他的愈合反常。最常见于合并小肠功能不全，小肠脏愈合反常，其次多；还有软骨的愈合不良，如脊柱分节不良（如下颚楔形、交融、蝶形、从上到下等），脊柱裂，肢体畸形，肋骨反常，短颈遗传性，副中所小肠管和小肠缺如，或颈胸段分节反常。

其他文献美联社过的伴发愈合反常还包括心脏畸形，肠螺旋不良，鼻腔畸形，内脏反转，腭裂等，也有美联社与听觉缺失无关。输卵管功能多正常，但常；还有输卵管甲状腺。病变常见于受到破坏阴囊，病变腹痛常为宫上皮细胞与无关，常；还有阴囊上皮细胞从上到下。最常见于的临床研究表现为临床表现闭经。

本事例中所的 MRKH 遗传性病变；还有阴囊与此相反，左边小肠缺如，以除此以外缺如，输卵管从上到下，胆道壮大，腰椎下颚交融，上胸段下颚愈合反常，编除此以外肋骨。除了胆道壮大除此以外，其他仅有为 MDA 的表现。

对于该病的临床研究无关知识，可以概要中山大学附属罗湖医院妇科微创化疗中所心罗光楠大学教授在大花苑做的微访谈：先天性无遗传性临床研究外科。

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编辑： 巩涛